Bullöses Pemphigoid – alles über die blasenbildende Autoimmunerkrankung

Was ist ein bullöses Pemphigoid?

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die häufig ältere Menschen ab dem 60. Lebensjahr befällt. Sie zeichnet sich durch die Bildung von Blasen aus, die auf der Haut des gesamten Körpers auftreten können. Charakteristische Stellen sind die Arme, die Innenseiten der Oberschenkel und der Bauch. Bei manchen Patienten sind ausserdem die Schleimhäute betroffen.

• Ein bullöses Pemphigoid kann als Rötung, Hautknoten oder als prall gefüllte Blase in Erscheinung treten.
• Oft leiden Patienten zunächst an Hautrötungen und erst nach Jahren erfolgt die Entwicklung der Blasen.
• Weitere Symptome sind der starke Juckreiz, der häufig noch vor den Hautveränderungen auftritt, sowie – in seltenen Fällen – Fieber.
• Appetitlosigkeit und ein damit verbundener Gewichtsverlust kommen ebenfalls vor.

Welche Ursachen hat ein bullöses Pemphigoid?

Das bullöse Pemphigoid ist eine Autoimmundermatose. Bei dieser Erkrankung richtet sich das Immunsystem gegen körpereigene Proteine. Bestimmte Teile von Haftkomplexen (Hemidesmosomen), die Hautzellen an der Basalmembran verankern, werden als fremd erkannt. Es bilden sich Antikörper, die sich um diese Strukturen zu Immunkomplexen zusammenlagern und dadurch das Komplementsystem aktivieren. Weitere Immunzellen wandern ein und setzen Enzyme frei, die zur Zerstörung der Hemidesmosomen führen. Die untersten Hautzellen lösen sich von der Basalmembran. Wasser kann eindringen, was zur Blasenbildung führt. Die Blasen sind widerstandsfähig, da die Epidermis (Oberhaut) intakt bleibt. In den meisten Fällen findet sich keine auslösende Ursache für die fehlgerichtete Immunreaktion. Die Erkrankung kann jedoch tumorbegleitend auftreten oder durch bestimmte Medikamente getriggert werden. Zu diesen Medikamenten gehören:

• Furosemid
• Diazepam
• Penicillin
• Gliptine

Wie unterscheidet sich die Autoimmundermatose von anderen Formen des Pemphigus?

Bei dem bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine bestimmte Form der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Der Begriff Pemphigus stammt aus dem Griechischen und bedeutet Blase der Haut oder Ödem. In der Dermatologie unterscheidet man zwischen mehr als zehn verschiedenen Pemphigusformen. Dabei sind verschiedene Hautschichten betroffen, je nachdem welche Proteinstrukturen die Antikörper angreifen. Meist sind Strukturen betroffen, die Hautzellen verknüpfen und diese in einem dichten Zellverband halten sollen. Für die Behandlung und die Prognose ist es wichtig zu wissen, um welchen Pemphigus es sich handelt.

Wie wird das bullöse Pemphigoid diagnostiziert?

Für die Diagnostik stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung. Eine Möglichkeit ist die Serologie. Hier weist das Labor die Autoantikörper gegen die Hemidesmosomen im Serum nach. Eine weitere Möglichkeit ist die direkte Immunfluoreszenz, mit der die Antikörper- und Komplementablagerungen an der Basalmembran nachgewiesen werden. Für die Untersuchungen entnimmt der Arzt Blut sowie Gewebeproben von betroffenen und unbetroffenen Hautstellen. Die Abgrenzung zu anderen Hauterkrankungen ist entscheidend. Eine Diagnose erfolgt aufgrund von Vorgespräch, klinischer Untersuchung und spezifischen Diagnoseverfahren.

Wer führt die Behandlung durch?

Suchst du nach einem Arzt, der sich mit der Therapie des bullösen Pemphigoids gut auskennt, gehst du am besten zu einem Dermatologen. Ein Hautarzt hat eine Zusatzausbildung absolviert, um die verschiedenen Hauterkrankungen sicher differenzieren zu können. Falls du noch nicht sicher bist, ob du an dem bullösen Pemphigoid leidest und zusätzlich andere Gesundheitsprobleme auftreten, wird dein Hausarzt die ersten Untersuchungen durchführen und dich bei Bedarf an einen Dermatologen überweisen.

Wie erfolgt die Therapie?

Je nach Ausprägung der Erkrankung, kommen verschiedene Therapien infrage. Das Prinzip der Therapie basiert auf der Hemmung der Immunreaktion. Wird das Immunsystem unterdrückt, werden weniger Haftkomplexe angegriffen und zerstört. Eine Hemmung des Immunsystems wird zum Beispiel mit Kortikosteroiden erreicht. Diese werden rein äusserlich als Salbe (bei leichten Formen) oder innerlich in Form von Tabletten angewendet. Gerade ältere Patienten reagieren empfindlich auf Kortikosteroide, daher sollte auf einen möglichst niedrig dosierten Einsatz geachtet werden. Die Behandlung richtet sich nach dem individuellen Krankheitsbild, daher können auch andere Medikamentengruppen zum Einsatz kommen, etwa andere Immunsuppressiva oder entzündungshemmende Mittel. Bei einer Infektion der Hautläsionen mit Keimen erfolgt eine Therapie mit Antibiotika.

Wie ist die Prognose der Erkrankung?

Die verschiedenen Pemphigus-Formen unterscheiden sich in der Prognose. Das bullöse Pemphigoid spricht meist gut auf Behandlungen an. Die Symptome verringern sich nach einigen Wochen bis Monaten. Bei einem milden Verlauf der Autoimmundermatose ist eine Abheilung ohne Therapie beschrieben. In schweren Fällen kann das bullöse Pemphigoid unbehandelt auch tödlich verlaufen. Manchen Patienten benötigen eine Langzeittherapie.